Abstract:
La Osteogénesis Imperfecta es un trastorno genético, por una alteración en la producción del colágeno tipo I, debido a mutaciones de los genes que regulan su síntesis. Se caracteriza por una excesiva fragilidad ósea, clasificada en cuatro tipos según la gravedad de la afectación. No existe tratamiento específico, se viene utilizando el pamidronato, que inhibe la resorción ósea.
Nuestro objetivo es determinar los efectos adversos durante el tratamiento con pamidronato en niños con Osteogénesis Imperfecta en el Hospital Daniel Alcides Carrión - Callao.
La investigación es de tipo retrospectivo, observacional , descriptivo, revisamos las historias clínicas de 22 niños de 4 meses a 15 años de edad quienes recibieron ciclos de pamidronato endovenoso durante 3 días consecutivos a dosis de 0.5 a 1.0 mg/kg/día a intervalos aproximado de 3 meses desde julio del 2002 a diciembre del 2008 antes y durante el tratamiento con pamidronato se dosaron fosfatasa alcalina, calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito, hemoglobina, hemograma completo y examen completo de orina. El análisis estadístico se realizó con software SPSS 15.0.
De los 22 pacientes, 20 tenían algún grado de desnutrición o retardo del crecimiento, 16 pacientes (72.73%) tenían al inicio del estudio valores de hemoglobina bajo para su edad. Luego del tratamiento con pamidronato se observaron disminuciones significativas (p<0.05) de los valores de calcio, fósforo, hemoglobina y hematocrito. Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuentemente observado en 8 casos (61.54%).
Conclusiones: La mayoría de nuestros niños con Osteogénesis Imperfecta tienen desnutriciòn crònica y retardo del desarrollo psicomotor, asociado generalmente a cierto grado de anemia.
El tratamiento con pamidronato produce disminución de los valores de calcio sérico, fósforo sérico, hematocrito y hemoglobina, por lo cual se recomienda administrar suplementos de calcio, hierro y vitamina D.
Durante el tratamiento la fiebre fue el efecto adverso más frecuente.